Врожденная патология почек

Где находятся почки у человека — фото, симптомы дисфункции органа

Почки — бигеминальный (парный) орган. Представляет собой бобовидное образование, вогнутой стороной расположены к позвоночному столбу.

На внутренней (вогнутой) поверхности находятся ворота, через которые входят и выходят сосуды и нервы. Выполняет очистительные функции организма и работает как фильтр. Пропуская через себя кровь, «человеческий фильтр» образует первичную мочу, которая подвергается вторичной фильтрации и на выходе получается привычная светло-желтая моча.

В среднем масса одной почки половозрелого человека составляет 155-200 грамм. Длинник достигает 12,5 сантиметров, а поперечник — максимум 6, при этом толщина здорового органа не превышает 4-5 сантиметров.

Где расположены у человека

Каждый организм индивидуален и положение почек в норме бывает с незначительными отклонениями, которые не влияют на функцию органа.

Справка! Наиболее частое заболевание связанное с неправильным положением — нефроптоз (опущение).

У мужчин

Нормально расположенные почки локализованы в забрюшинном пространстве абдомена (живота), на уровне поясничной части позвоночника (смотрите фото).

Расположение:

  • Относительно костей скелета, верхний полюс правой почки находится на уровне 12 торакального (грудного) позвонка, а нижний полюс — на уровне 3 люмбального (поясничного) позвонка.
  • Левая почка располагается немного выше правой (в среднем на 2-3 см), следовательно, верхний полюс левой почки располагается около 11 торакального позвонка, а нижний полюс — на уровне 2 люмбального.
  • Ворота располагаются на уровне 1-2 поясничных позвонков.
  • Расстояния между полюсами почек и позвоночника разное. Верхний полюс отстоит от позвоночного столба на 8-9 см, а нижний — на 11-12 см.

Справка! Существует аномалия развития, при которой происходит слияние двух почек в одну. Такая форма органа приобрела название подкововидная. Но более интересен тот факт, что срастаются они не верхними полюсами, а нижними, которые наиболее отдалены друг от друга. Происходит это в период онтогенеза (внутриутробного развития плода) и под действием тератогенных (уродствующих) факторов.

У женщин

Расположение мочеобразующих органов у женщин такое же, как и у мужчин. Однако размеры оказываются незначительно меньше, чем у противоположного пола.

Такая особенность не сказывается на функции органа.

Справка! Беременность — это физиологическое состояние, при котором расположение внутренних органов женщины меняется. Увеличение размеров матки приводит к тому, что все органы живота (кишечник, желудок, печень, поджелудочная железа) поднимаются к диафрагме.

При этом почки могут не менять свое положение или незначительно (на 1,5-2 см.) подниматься к диафрагме. Но период беременности активно сказывается на функции органа, даже если увеличенная в размерах матка не приподнимает почки вверх.

У детей

В разном детском возрасте положение и размеры органов отличаются.

У новорожденных деток :

  • Верхний полюс левой почки находится на уровне 12 торакального позвонка, нижний — 4 люмбального.
  • Верхний полюс правой — локализуется около 11 торакального позвонка, а нижний — 5 люмбального.
  • Масса органа достигает 12 грамм.
  • Длинник — 4 см, поперечник — до 2,5 см, а толщина не превышает 2 см.

Слабый фиксирующий аппарат позволяет почке менять свое положение при дыхании. Верхний и нижний полюса отходят от позвоночника на равном расстоянии.

Важно! С взрослением у ребенка происходят изменения в структуре и положении органов.

Связочный аппарат становится крепче и к трехлетнему возрасту положение почек соответствует анатомической норме взрослого. Однако масса и размеры органа остаются небольшими.

К возрасту 16 лет анатомия мочевыделительной системы ребенка окончательно сформирована, размеры и вес — такие же, как и у взрослого человека.

Что такое нефроптоз и в чем опасность опущения почки рассказывается на видео:

Со спины

Расположение почек со стороны спины можно понять, проводя предполагаемые линии.

Первой такой линией будет прямая, идущая вдоль позвоночника, вторая линия — проводится через 12 ребро. Место пересечения двух прямых образует реберно-позвоночный угол (около 80-60о). В радиусе, который образовал это угол, располагается почка.

Можно так же определить расположение почек со спины при помощи подвздошных костей таза.

Справка! Верхний полюс почек прикрыт ребрами. Определить локализацию и пропальпировать можно только нижний полюс.

Гребни подвздошных костей легко прощупываются у людей с нормальной или сниженной массой тела. Гребни и будут основными ориентирами.

Нижний полюс правой почки располагается на 3-4 см выше гребня подвздошной кости. Помня, что левая близняшка располагается выше правой, следует, что нижний полюс левой почки локализуется на 5-6 см выше гребня кости.

Внимание! Так как мочевыделительные органы прилегают к мышцам поясницы, прощупать со спины их не удастся.

Как понять, что болят именно почки, рассказывается на видео:

Положение печени

Печень размещена с правой стороны организма человека.

Это один из самых больших и тяжелых органов, который обладает высокими регенерирующими свойствами:

  • В среднем вес органа варьируется в пределах 1500-2000 грамм.
  • Имеет связочный аппарат, который жестко фиксирует печень на своем месте.

Справка! Печень не болит. Структура печени не имеет нервных окончаний. Однако увеличенные размеры органа давят на Глиссонову капсулу (фиброзная оболочка печени), которая подает болевой импульс в мозг.

Единственная почка, которая соприкасается с печенью — правая. Большая часть передней поверхности почки прикрыта печенью. При заболеваниях, способствующих увеличению размеров печени, возможно возникновение контакта не только с правой, но и с левой почкой. Это вариант патологии.

Положение надпочечников

Парные эндокринные железы выполняют гормонообразующую и гормоновыделительную функцию, под контролем гипотоламо-гипофизарной системы.

Названы в честь своего расположения на верхних полюсах почек.

Между надпочечником и почкой нет полного сращения, они разделены капсулой Герота, которая окружает надпочечник и плотно с ним срастается.

Положение кишечника

Передняя поверхность правой почки соприкасается с ободочной кишкой, нижний полюс — касается тощей кишки, а область ворот граничит с двенадцатиперстной кишкой.

Левая почка верхней третью передней поверхности прилежит к желудку, латеральной (наружней) поверхностью соприкасается с селезенкой. Средняя треть передней поверхности граничит с поджелудочной железой, а нижняя — соприкасается с ободочной и тощей кишками.

Как болит?

Характер боли в пояснице помогает на первых этапах диагностики заболеваний:

  1. Ноющая боль. Возникает во время беременности, при употреблении жидкости более своей дневной нормы.
  2. Тянущая боль. Наиболее вероятно, что совсем недавно была получена травма в область поясницы. Болевые ощущения уменьшаются, если человек находиться в спокойном состоянии и не делает резких движений. Помощь в данной ситуации окажет теплый компресс или мазь с Диклофенаком.
  3. Резкая боль — опасный симптом, характерный не только для болезней почек, но и других органов живота. Наиболее частые причины — внематочная беременность, аппендицит (воспаление червеобразного отростка) или панкреатит (воспаление поджелудочной железы). При появлении резкой болезненности в области живота и поясницы вызывайте скорую помощь, а сами принимайте максимально обездвиженную позицию.
  4. Сильная боль возникает при почечной колике, повышенном потреблении воды перед сном или из-за стресса. Сопровождается тошнотой, рвотой, головокружением. Нарушается выделение почкой мочи.
  5. Острая боль, сопровождающаяся схваткообразными ощущениями в районе поясницы — почечная колика. Возникает внезапно и так же внезапно может прекратиться. Найти выгодное положение, при котором болевой дискомфорт исчезнет, не представляется возможным.
  6. Тупая боль появляется как результат травм позвоночника с повреждением нервных корешков или сигнализирует о возникновении болезней малого таза. Опущение почки сопровождается тупой болью в области поясницы.
  7. Пульсирующая боль характерна для обострения такого хронического заболевания, как пиелонефрит. Боль локализуется в поясничной области на стороне пораженного органа.

Справка! Островозникшую почечную колику можно лечить приятным народным методом: рюмка коньяка и горячая ванна. Эффективность данного метода самолечения признают мировые нефрологи.

Бывают ситуации, когда пациент приходит к врачу с жалобами на общее недомогание, высокую температуру и ломоту во всем теле, особенно в пояснице.

Из анамнеза выясняется, что больной уже в течение недели принимает препараты направленные на лечение ОРВИ, и они не приносят улучшения состояния.

На помощь приходит определение симптома Пастернацкого:

  • Принцип основывается на том, что врач кулаком постукивает в реберно-позвоночном угле.
  • При наличии заболевания почек возникают болевые ощущения — положительный симптом Пастернацкого.
  • Если почки здоровы — данный прием первичной диагностики не навредит пациенту.

Что делать в случае боли в пояснице рассказывается на видео:

Из статьи вы узнали где располагаются почки у здорового взрослого человека, как они располагаются относительно других внутренних органов. А самое главное — научились дифференцировать (различать) болевые ощущения, которые могут возникнуть в поясничной области.

Важно! Не стоит заниматься самолечением (кроме вопроса о почечной колике, лечение ванной и коньяком рекомендуют урологи), лучше обратитесь к специалисту.

При возникновении резкой острой боли, которая не проходит через несколько минут, вызывайте скорую помощь, существует возможность, что вам потребуется хирургическая помощь в устранении недуга.

Берегите себя и свои почки.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Ведущие специалисты в области педиатрии

Дудникова Элеонора Васильевна, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующая кафедрой детских болезней №1

Симованьян Эмма Никитична, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующая кафедрой детских инфекционных болезней РостГМУ

Чепурная Мария Михайловна, Профессор, Доктор Медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Заведующая пульмонологическим отделением

Карпов Владимир Владимирович, Профессор, врач — педиатр

Андриященко Ирина Ивановна, Врач-педиатр высшей квалификационной категории

Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна

Различают: а) анатомические аномалии мочевой систе­мы; б) нефритоподобные заболевания; в) почечные тубулопатии.

К анатомическим дефектам мочевой системы относятся аномалии почек (агенезия, аплазия, гипоплазия, кистоз и др.), мочеточников (сужения, изменение числа и формы), мочевого пузыря, уретры, сосудов почек и др. Возникновение заболе­ваний этой группы чаще связано с эмбриопатиями, реже — с генными мутациями.

Из врожденных аномалий почек хорошо изучены олигонефрония и поликистозная болезнь. Олигонефрония двусто­ронняя гипоплазия почек, проявляющаяся полиурией и гипостенурией. При этой патологии отмечается меньшее число нефронов. В развитии заболевания придается значение тубуло-интерстициальному воспалению, ведущему к деструкции клубочков и канальцев, и хронической почечной недостаточ­ности. По мере прогрессирования процесса у больного отме­чаются явления диспепсии, симптомы дегидратации, лихорад­ка, задержка в физическом развитии, протеинурия, ограниче­ния функции концентрирования почек с последующим развитием хронической почечной недостаточности.

Поликистозная болезнь является следствием нарушения развития почек в эмбриональный период: в результате не­правильного и неполного соединения собирательных трубок с нефронами изменяется пассаж мочи и образуются кисты. Не­которые авторы связывают развитие поликистозной болезни с поражением плода цигомегальной инфекцией и вирусами. Кисты образуются из канальцев или собирательных трубок и содержат прозрачное содержимое. Последнее при инфициро­вании может иметь мутную или темную окраску. В парен­химе почек на фоне недоразвитой клубочково-канальцевой системы обнаруживается соединительная ткань. Ведущие симп­томы: у новорожденных—опухолевидные образования в об­ласти почек; у детей трудного возраста — признаки нарастаю­щей хронической почечной недостаточности, лейкоцитурия, ге­матурия, протеинурия, пониженные функции гомеостазиса, концентрации и фильтрации с частым наслоением пиело­нефрита.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ВРОЖДЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Все дефекты мочевой системы могут служить благоприятной почвой для развития воспалительных процессов (пиелонефрит и др.) и приводить к почечной недостаточности, что важно учитывать при назначении лечения.

Терапия указанных аномалий сводится к назначению ан­тибактериальных препаратов и средств, устраняющих расстройства гомеостатических функций почек. В последние годы практикуется раннее применение гемодиализа и пересадки почек.

Из группы нефритоподобных заболеваний лучше других изучены гематурический и нефротический варианты наслед­ственного нефрита. Механизм развития этой патологии выяснен недостаточно. Придается значение накоплению в почках про­дуктов метаболизма и их токсическому воздействию, а также ферментативным дефектам в биосинтезе коллагена. Доказа­тельством служит наличие антигенного и структурного сход­ства базальной мембраны гломерул, канальцев и капсулы хрусталика. Некоторые ученые указывают на роль инфекции в патогенезе данного почечного процесса на том основании, что патоморфология оказалась сходной при наследственном нефрите и пиелонефрите. По S. Goldbloom и соавторов (1957), генетическое повреждение иногда возникает в период эмбрио­нального формирования почек, органов слуха и зрения. Пора­жение почек при этом может носить очаговый характер и проявляться признаками недоразвития их. Наследственный нефрит может быть следствием врожденных дефектов энзим­ных систем почек, накопления в них токсических продуктов с последующим развитием пиелонефрита. Роли энзимопатий в развитии наследственного нефрита придают значение М. С. Игнатова и Ю. Е. Вельтищев (1973). Одним из аргу­ментов такого предположения авторы считают пониженную активность подоцитов или их отсутствие, наряду с наличием атрофических процессов в канальцах, а также нередкое соче­тание поражения почек, органов слуха и зрения.

Исследования биоптата показали, что морфология на­следственного нефрита напоминает в одних случаях пиелонефритические изменения, в других — она соответствует приоб­ретенному гломерулонефриту. При данной патологии в процесс ино­гда вовлекаются органы слуха (синдром Альпорта), зрения и скелет. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.

Нефронофтиз — врожденная семейная патология почек, в патогенезе которой придается значение ферментативным на­рушениям эпителия дистальных канальцев с последующим повреждением базальной мембраны проксимальных канальцев интерстиция и клубочков. По мере развития заболевания нарушаются функции нефронов, что клинически проявляется полиурией, полидипсией, никтурией, гипоизостенуриеи, отста­ванием в физическом развитии, анемией, пониженной клу­бочковой фильтрацией, симптомами ацидоза, гипокалиемиеи, небольшими изменениями в осадке мочи. В дальнейшем наслаиваются признаки хронической почечной недостаточ­ности.

Лечение наследственного нефрита и нефритоподобных за­болеваний сводится к организации режима с использованием лечебной физкультуры, назначению рационального питания с исключением из пищи экстрактивных и острых блюд, широ­кому использованию витаминов группы В и средств, стиму­лирующих ферментативную активность и внутриклеточный обмен (АТФ, кокарбоксилаза, липотропные препараты и др.). При нарушении тубулярных функций можно периодически назначать картофельную диету, нитрат­ные смеси (при снижении аммонио- и ацидогенеза). Тормо­жение процессов нефросклероза достигается препаратами 4-аминохинолинового ряда. Антибактериальная терапия на­значается при инфицировании мочи и наличии вторичных воспалительных очагов. Иммуносупрессивные препараты ока­зались неэффективными. В случаях развития хронической по­чечной недостаточности показаны гемодиализ и транспланта­ция почек.

Тубулопатии, или почечные канальцевые энзимопатии, — за­болевания, в основе которых лежат энзиматические дефекты. Повреждения ферментативных систем проявляются наруше­нием гомеостатических функций почечных канальцев. По мне­нию ряда исследователей, причинами первичных канальцевых энзимопатий могут быть генные мутации, вторичных — гломеруло- и пиелонефрит, токсические и воспалительные повреж­дения почек, наследственные аномалии обмена и др.

Из этой группы заболеваний выделяют тубулопатии с пре­имущественным поражением проксимальных канальцев — по­чечную глюкозурию, фосфат-диабет, почечный тубулярный ацидоз и др. Поражение дистальной части канальцев наблю­дается при нефрогенном несахарном диабете, неполном ре­нальном тубулярном ацидозе, нефрите с соль- и калийтеряющим синдромами. Встречаются и смешанные формы тубуло­патии, когда повреждаются проксимальные и дистальные канальцы (синдром Де Тони-Дебре-Фанкони).

Почечная глюкозурия — семейное идиопатическое заболева­ние, в основе которого лежит снижение почечного порога для глюкозы, обусловленного наследственным дефектом фермен­тативных систем канальцев. Клинически это проявляется вы­делением с мочой до 12—20 г и более в день глюкозы при нормальном содержании сахара в крови, чувством голода, полиурией, симптомами дегидратации, гипокалиемией, повышен­ной утомляемостью и возбудимостью.

Лечение почечной глюкозурии сводится в основном к обеспечению рационального питания, исключающего пере­грузку организма углеводами, и проведению коррекции вод­но-электролитного баланса (не допускать развития гипер­гликемии, вести борьбу с дегидратацией, гипокалиемией и т. д.).

Фосфат-диабет, или гипофосфатический эргокальциферол — резистентный рахит, — наследственная патология, при которой отмечается пониженная реабсорбция фосфатов в почечных канальцах в связи с дефектом энзимных систем. Развитию заболевания способствуют нарушения всасывания кальция в кишечнике и гиперплазия паращитовидных желез. В какой последовательности развиваются эти изменения, неизвестно. Не установлено также, почему больные фосфат-диабетом мало чувствительны к лечебным дозам эргокальциферола. Обычно такие дозы препарата не способствуют реабсорбций кальция в кишечнике и не влияют на транспорт фосфатов в почках.

Ниже приведена схема патогенеза фосфат-диабета по Албрагту.

Уменьшение всасывания кальция в кишечнике

|

Снижение уровня кальция в плазме

/ \

Восстановление уровня Активация функций

кальция в плазме паращитовидных желез

| / \

Мобилизация кальция из костной ткани Влияние паратгормона на почки

| \

Снижение содержания фосфора Гиперфосфатурия

в плазме

Важнейшим проявлением заболевания является искривление нижних конечностей. Несмотря на своевременно проведенную профилактику, симптомы рахита отмечаются уже в раннем возрасте. Уровень фосфата в сыворотке крови снижен, щелочной фосфатазы повышен. Иногда наблюдаются алопеция, врожденный нистагм, альбинизм. Дети отстают и физическом развитии.

Лечение проводится эргокальциферолом в больших дозах (от 25 000 до 400 000 ИЕ в день) продолжительными курсами под контролем уровня кальция в сыворотке крови и состоя­ния костной системы (рентгенологически). Эргокальциферол способствует усилению минерализации костей. Об интоксика­ции препаратом можно думать в том случае, когда у ребенка снижается аппетит, отмечаются жажда, полиурия, потеря кальция с мочой, превышающая 5 мг/кг за сутки, гиперкальциемия более 10 мг%. Появление этих симптомов требует уменьшения дозы или отмены препарата. Эффективность лечения эргокальциферолом в меньших дозах достигается одновременным назначением внутрь натриевой соли фосфорной кислоты (до 1,7 г в сутки).

Введение препаратов кальция с целью подавления повы­шенной активности паращитовидных желез не рекомендуется из-за угрозы раннего развития интоксикации (М. Г. Игнатова, 1973). По мере необходимости применяются ортопедические методы лечения.

Почечный тубулярный ацидоз — нарушение реабсорбции бикарбонатов, экскреции водородных ионов или сочетание этих нарушений. Заболевание может протекать в двух вари­антах: проксимальном — отмечается дефект тубулярной реаб­сорбции гидрокарбонатов; дистальном — проявляется неспо­собностью создания нормального градиента концентрации ионов водорода между кровью и тубулярной жидкостью. Ме­ханизм развития почечного тубулярного ацидоза неизвестен. Основные симптомы: анорексия, тошнота, рвота, полиурия, полидипсия, гипокалиемия, гипокальциемия, гипонатриемия, отставание в росте, гипотония, запор, щелочность мочи, нефрокальциноз, нефролитиаз.

При ренальном тубулярном ацидозе необходимо воспол­нить потерю бикарбонатов. С этой целью назначают натрия гидрокарбонат или цитрат до 10 мэкв/кг массы тела в день. Результате этого поддерживается нормальный уровень pH и гидрокарбонатов крови. Коррекция гипокалиемии прово­дится калия гидрокарбонатом или цитратом (по 1—3 мэкв/кг в день). Практически с этой целью пользуются раствором Дбрайта (натрия цитрата 98 г, кислоты лимонной 140 г, воды до 1 л) под контролем уровня бикарбонатов и pH сыворотки крови. Эффективно сочетать указанные препараты с назначением эргокальциферола в больших дозах.

Почечный несахарный диабет — отсутствие способности по­чечных канальцев концентрировать мочу, что обусловлено их пониженной чувствительностью к антидиурическому гормону и нарушенной функцией противоточно-обменного аппарата. Заболевание сопровождается расстройством водно-солевого равновесия (повышается уровень натрия до 194 мэкв/л и хло­ра до 170 мэкв/л в плазме), проявляется симптомами дегид­ратации, жаждой, рвотой, запорами, интермиттирующей ли­хорадкой. В период дегидратации отмечаются гиперкалиемия и гиперазотемия.

Лечение — достаточное внутривенное капельное введение жидкости, диета с ограничением белка и соли. Оптимальном пищей для детей 1-го года жизни является грудное молоко. Для покрытия потребности в жидкости можно вводить изото­нические растворы глюкозы. Положительный эффект оказы­вают салуретические препараты (гипотиазид—50—100 мг в день). При этом наблюдается улучшение почечного транспор­та воды, однако убедительного объяснения такому парадок­сальному действию препарата нет. Салуретические препараты следует применять короткими курсами под контролем элект­ролитов сыворотки крови. С целью предупреждения гипокалиемии необходимо одновременно назначать альдактон.

Синдром де Тони—Дебре—Фанкони — наследственная полисимптомная тубулопатия, при которой нарушаются функ­ции почечных канальцев. В основе заболевания лежит недо­статочность энзимных систем, обеспечивающих процессы транс­порта аминокислот, глюкозы и фосфата. Основные симптомы: рахитоподобные повреждения скелета, глюкозурия, высокий уровень аминокислот и фосфатов в моче. Реже отмечаются признаки почечного ацидоза и почечного несахарного диабе­та, гипокалиемия, гипофосфатемия, гипокальциемия. У детей раннего возраста нередко наблюдаются анорексия, рвота, от­ставание в психофизическом развитии. Методом микродис­секции выявлено сужение и укорочение проксимального ка­нальца; световой микроскопией — атрофия и дегенерация эпителия канальцев. Бывают вторичные приобретенные фор­мы синдрома при цистинозе, галактоземии, гликогенозах, порфирии, нефрозе, циррозе печени, отравлении солями тяжелых металлов.

С лечебной целью применяются эргокальциферол в боль­ших дозах, цитратные смеси и щелочные растворы при наличии ацидоза, кальция глицерофосфат, препараты калия, анаболитические гормоны и другие средства, способствующие восстановлению обменных нарушений. Диета должна быть полноценной с нормальным содержанием белка.

Патологии почек у детей. Первая часть

Сегодня детей с патологиями мочеполовой системы стало больше – каждый пятый-шестой ребенок, который приходит к врачу на прием, имеет аномалии или проблемы с почками и половой системой. Но чем же так важны человеку почки и мочевая система, почему их болезни приводят к существенным проблемам в здоровье? Давайте с вами разберем проблемы, которые могут возникать у детей с мочевой системой и почками, и чем они могут грозить организму?
Строение и работа почек
В нормальных условиях у любого человека имеется две почки, расположенные в забрюшинном пространстве – это особое место за органами пищеварения, в области спины и поясницы, под слоем кожи и мышц. Почки расположены симметрично справа и слева от позвоночника в области поясничных позвонков. Каждая почка составляет не более 0.5% от всего веса тела, но при этом функции их настолько велики, что переоценить их просто невозможно. Без нормально функционирующих почек организм быстро погибает.
Основными функциями почек является удаление из тела особых, растворимых в воде продуктов метаболизма, которые формируются в результате жизни организма – почки удаляют из тела лишнюю воду, лишнее количество углекислоты, аммиак и мочевину, соли натрия, калия, кальция, магния, хлор и многие другие. За счет работы почек достигается постоянство внутренней среды всего организма, поддерживается нормальное давление как внутри. Так и снаружи клеток, а также поддерживается давление внутри сосудов, почки же отвечают и за поддержание баланса в организме кислот и щелочей. Не менее важной функцией почек является выведение токсичных продуктов метаболизма, которые печень нейтрализует и переводит в растворимую форму.
Кроме своих основных функций, почки принимают активное участие в обмене веществ и синтезе особых веществ – так, при помощи почек образуется один из активных метаболитов витамина Д, формируются особые биологически активные субстанции – эритропоэтины, которые помогают в синтезе новых клеток и поддержании объема циркулирующей крови, а также ренин – вещество, которое участвует в поддержании артериального давления на определенном уровне. Почки хорошо и активно кровоснабжаются – в них попадает кровь при помощи почечных артерий, и оттекает от них венозная кровь по почечным венам, и эти почечные вены вливаются в нижнюю полую вену. В почках образуется первичная и вторичная моча, которая оттекает из чашечек почек по двум симметричным мочеточникам в область мочевого пузыря. В мочевом пузыре моча копится до того момента, пока она не будет выделена наружу при мочеиспускании. Объем мочевого пузыря разнится в зависимости от возраста.
Почки работают биологическим фильтром за счет своего особого строения – одной из структурных единиц почек является нефрон, который состоит из клубочка, особой капсулы Боумена, нисходящих и восходящих канальцев, петли Генле и собирательных трубочек. Каждый клубочек имеет свою мелкую сеть кровеносных капилляров, в которых и фильтруется кровь, образуя мочу. В каждой почке содержится около миллиона нефронов, в среднем длина канальцев каждого до 3 см, из-за чего в результате формируется большая поверхность для фильтрации крови – своего рода мощнейший биологический фильтр.
Врожденные и наследственные проблемы почек
Современные тенденции таковы, что количество детей с врожденными или наследственными аномалиями почек возросло, что тревожит врачей и заставляет сильно переживать родителей. Нередко эти аномалии развития и наследственные патологии осложняются присоединением к ним инфекционно-воспалительного компонента в области мочевых органов (пиелонефриты, циститы), что в итоге приводит к развитию таких серьезных для жизни осложнений как развитие хронической почечной недостаточности в возрасте малыша даже до года. Все дело в том, что патогенные факторы начинают влиять на мочеполовую систему очень рано – с внутриутробного развития.
Сама по себе мочевыделительная система начинает формироваться крайне рано – в возрасте трех недель закладываются первые аналоги органов выделения у зародыша. А почки могут начинать функционировать уже с девяти недель жизни плода, но как таковые нефроны начинают развиваться уже в 20-22 неделю беременности. Как сами почки, так и нефроны в их структуре, крайне чувствительны к действию тератогенных (повреждающих зародыш) факторов – как внешних влияний, так и внутренних. Особенно опасными в плане врожденных патологий мочеполовой системы является период до трех месяцев беременности, и чем ранее было негативное воздействие на будущие почки эмбриона, тем тяжелее оно будет протекать. Такие пороки могут быть грубыми и даже несовместимыми с жизнью. При воздействии патогенов на третьей-четвертой неделях беременности почки могут не заложиться, они могут быть крайне недоразвитыми. В то время как воздействие на сроке в 12—16 недель будет приводить к нарушениям в строении, форме или в количестве элементов почки – проблемам с чашечками, лоханкой или мочеточниками, при этом основные элементы мочевой системы все-таки будут уже сформированы.
При всем этом, врожденными болезнями мочеполовой системы будут называться такие заболевания, которые будут существовать с момента рождения ребенка, и будут являться результатом нарушенного эмбриогенеза и фетогенеза (процесса внутриутробного развития плода). К этой же группе заболеваний будет также отнесено врожденное нарушение транспорта сквозь мембраны почек особых веществ в границах почечных канальцев, то есть почки не могут фильтровать нормально какие-либо из веществ — вредные или полезные. Можно по уровню поражения выделить врожденные нефропатии (при этом поражении не затрагивает непосредственно сами почки) и врожденные уропатии (когда заболевание затрагивает мочевыводящие пути).
Врожденные заболевания могут по своей природе быть очень разнородными, так, по происхождению эти заболевания можно разделить на врожденную патологию с участием непосредственно внешних факторов среды или внутренних патологий, при этом как таковые гены и хромосомы не затрагиваются, и аномалия потом не будет наследоваться. Такие нарушения в развитии мочеполовой системы плода могут быть провоцированы радиацией, неблагоприятной экологией региона, воздействием загазованности атмосферы, последствием курения или приема алкоголя, и особенно при приеме наркотических средств, даже до зачатия малыша.
Также на развитие различного рода аномалий в мочеполовой системе плода влияют гормональные нарушения, инфекционно-воспалительные процессы в области малого таза, которые женщина перенесла в разные сроки беременности. Врачи также выявляют более высокие риски образования аномалий в развитии плода у женщин, переносивших в ранние сроки беременности простуду, особенно с имевшей место сильной лихорадкой. Беременным женщинам также опасно принимать медикаментозные препараты в период беременности без разрешения врача, особенно точно не зная о том, насколько они безопасны для плода.
Еще одна обширная группа аномалий врожденного характера – это патологии почек, связанные с мутациями в генах или хромосомные аномалии. Так, зачастую пороки почек являются одними из сопутствующих при синдроме Дауна и Патау, могут быть результатом генных поломок и наследуются от одного из родителей. Специалисты в области нефрологии предлагают выделять следующие по виду нефропатии и уропатии с имеющимися анатомическими аномалиями.
Аномалии почек, связанные с их строением:
— могут быть аномалии в количестве почек с агенезией, полным отсутствием почек, аплазией – недоразвитием почек и нарушением их функций, появлением добавочных почек,
— аномалии положения с дистопией почек, неправильным их расположением, нефроптозом – опущением почек ниже нормального, ротацией, поворотом почек вокруг своей оси,
— аномалии формы почек — подковообразные почки, С-образные почки,
— пороки в строении чашечно-лоханочной системы с мегакаликозом, увеличением объемов почечных чашечек, дивертикулом чашечек, выпячиванием стенок почечных чашечек, напоминающим мешочек.
Могут быть также и аномалии строения мочеточников с их недоразвитием или удвоением, эктопией (ненормальным впадением мочеточника не в мочевой пузырь, а в другие органы), наличием по ходу мочеточника сужений или расширений, стриктур, спаек, дивертикулов, аномальное расширение просвета мочеточников. Могут быть пороки развития самого мочевого пузыря в виде недоразвития или удвоения, аномалий положения с экстрофией передней брюшной стенки (как бы выворот мочевого пузыря наружу). Могут быть аномалии строения и формы мочевого пузыря с дивертикулами, резко увеличенным размером пузыря, с гипертрофией стенок.
Могут быть аномалии строения уретры с удвоением, недоразвитием, аномалиями положения, ненормально открытой уретрой. Также могут повреждаться и сосуды почек, аномалии строения лимфатических сосудов, проблемы с развитием половых органов, как мужских, так и женских. Но как же определить, что данные аномалии существуют? Об этом мы поговорим завтра, во второй части статьи.
Патологии почек у детей. Вторая часть
Патологии почек у детей. Третья часть
Патологии почек у детей. Четвертая часть

Особенности мочевой системы у детей

Анатомо-физиологические особенности мочевой системы у детей

Масса, размеры и форма почек

Масса и размеры почек у детей раннего возраста относительно больше, чем у детей старшего возраста и взрослых. Длина почки у новорождённого составляет 44,5 см, масса — 12 г. Наиболее быстрый рост почки происходит в течение первых 1,5 лет жизни: её размеры увеличиваются примерно в 1,5 раза, а масса достигает 37 г. К школьному возрасту длина почки составляет в среднем 8 см, а масса — 56 г. У подростков длина почки увеличивается до 10 см, а масса — до 1 20 г.

Почка у новорождённых и детей грудного возраста округлая за счёт сближения верхнего и нижнего полюсов. У детей старше 1 года жизни происходит распрямление почки, она принимает бобовидную форму.

Топография почек

Топография почек с возрастом меняется, поскольку рост тела ребёнка во много раз опережает темпы роста почки. Из-за относительно большей величины почек и относительно короткого поясничного отдела позвоночника почки у новорождённого расположены ниже, чем у детей старшего возраста, нижний полюс почки расположен ниже гребня подвздошной кости. Верхний полюс левой почки проецируется на уровне нижнего края ТХ1, а правой — располагается ниже на половину высоты позвонка. К 3-5 мес верхний край левой почки опускается до середины ТХ||, а к 1 году — до его нижнего края, что связано с быстрым ростом позвоночного столба. Нижний полюс почки у детей старше 2 лет расположен выше гребня подвздошной кости. После 5-7 лет положение почек относительно позвоночника приближается к таковому у взрослого человека. Разница в положении контралатеральных почек в норме не превышает высоты тела одного поясничного позвонка. Почки у детей раннего возраста расположены почти параллельно, только в старшем возрасте происходит сближение их верхних полюсов.

«Почечная ножка» у новорождённого относительно длинная, составляющие её артерия и вены расположены косо. В последующем «почечная ножка» постепенно принимает горизонтальное положение.

Околопочечная клетчатка

Околопочечная клетчатка у новорождённых и детей раннего возраста развита недостаточно, поэтому передняя поверхность почек отделяется от окружающих органов только тонким листком париетальной брюшины. Слабое развитие околопочечной клетчатки, а также пред и позадипочечной фасций определяет значительную подвижность почек у детей раннего возраста. Увеличение объёма околопочечной клетчатки происходит к 8-9 годам в период уменьшения подкожного жирового слоя. К этому возрасту заканчивается формирование фиксационных механизмов почки. В норме у детей старшего возраста почка смещается не более чем на 1,8% длины тела. Фиброзная капсула почки становится выраженной к 5 годам жизни ребёнка, к 10-14 годам она по своему строению приближается к фиброзной капсуле взрослого человека.

Мочевая система у детей

Структура почки

Поверхность почки у новорождённых и детей раннего возраста бугристая за счёт дольчатого строения почки. Бугристость почки сохраняется до 2-5 лет, а затем постепенно исчезает.

У детей раннего возраста толщина мозгового слоя почки преобладает над толщиной коркового слоя (4:1). Развитие коркового вещества особенно интенсивно происходит в возрасте 5-9 и 16-19 лет. Масса его увеличивается благодаря росту в длину и ширину извитых канальцев и восходящих частей петель нефронов. Рост мозгового вещества прекращается к 12 годам. В целом, начиная с периода новорождённости толщина коркового слоя увеличивается в 4 раза, а мозгового — в 2 раза.

У детей до двухлетнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. У плода и новорождённого висцеральный листок капсулы почечного клубочка состоит из кубического эпителия, в результате чего процесс фильтрации затруднен. У детей до 2 мес кубический эпителий имеется во всех почечных клубочках, на 4-м месяце жизни ребёнка в клубочках, расположенных ближе к мозговому веществу, начинает появляться плоский эпителий, а к 8 мес плоский эпителий выявляют и в периферических клубочках. В возрасте 2-4 лет у ребёнка ещё можно обнаружить остатки кубического эпителия, после 5 лет строение клубочков становится таким же, как у взрослых. Процесс морфологического созревания гломерулярного барьера включает уплощение клеток эндотелия, появление в них отверстий (фенестр), образование общей базальной мембраны между эндотелием и подоцитами и формирование ножек подоцитов (клеток висцерального эпителиального листка капсулы Шумлянского-Боумена).

Количество клубочков в единице объёма ткани у новорождённых и грудных детей больше, чем у взрослых, но диаметр их значительно меньше. Из-за малых размеров клубочков общая фильтрующая поверхность клубочков у новорождённых относительно небольшая (около 30% нормы взрослого).

Канальцы и петли Хенле у новорождённых более короткие, и просвет их в 2 раза более узкий, чем у взрослых. В связи с этим у новорождённых и детей первого года жизни значительно снижена реабсорбция первичной мочи.

В целом морфология почек становится сходной с почкой взрослого человека только к школьному возрасту.

Функциональные особенности почек у детей

С первых минут жизни почечный кровоток у новорождённого возрастает, и почка берёт на себя гомеостатические функции.

Плазмоток в почках у детей раннего возраста как в абсолютных, так и в относительных величинах (на единицу площади поверхности тела) меньше, чем у взрослых, и только после года приближается к этому уровню.

Фильтрационная способность почек новорождённого низкая в связи с особенностями гистологического строения висцерального листка капсулы клубочков (кубический эпителий), небольшими их размерами и низким гидростатическим давлением. У взрослых объём ультрафильтрата составляет около 120-130 мл/(минх1,73 м2 поверхности тела), а у новорождённых объём фильтрата в 4 раза меньше. По мере роста ребёнка показатель клубочковой фильтрации увеличивается и приближается к уровню взрослого человека лишь к концу 2го года жизни.

У новорождённых канальцевая реабсорбция электролитов и низкомолекулярных веществ снижена, поэтому в этом возрасте отмечают более высокую экскрецию с мочой аминокислот, фосфатов и бикарбонатов. Тем не менее концентрация каждой из аминокислот в плазме крови у новорождённых и взрослых поддерживается на довольно близком уровне. Системы реабсорбции различных веществ формируются постепенно, и в процессе онтогенеза реабсорбция в канальцах может возрасти почти в 10 раз.

Система реабсорбции глюкозы формируется в канальцах у плода одновременно с началом клубочковой фильтрации, что способствует сохранению глюкозы как энергетически важного субстрата.

Интенсивно происходит у новорождённых реабсорбция ионов натрия. При нагрузке натрия хлоридом почки новорождённых продолжают интенсивно реабсорбировать ионы натрия, в то время как у взрослых происходит угнетение его всасывания, что является одной из причин склонности новорождённых к отёкам. Почки новорождённых не в состоянии экскретировать избыток солей при их чрезмерном введении.

У новорождённых и детей раннего возраста секреция органических кислот и оснований значительно снижена. С возрастом она увеличивается благодаря возрастанию количества транспортирующих единиц в клетках канальцев либо усиления их синтеза и замедления разрушения функционирующих элементов и приближается к уровню взрослых в возрасте от 6 мес до 7 лет. Суточная экскреция мочевой кислоты при расчёте на 1 кг массы тела с возрастом не увеличивается.

Новорождённые не способны к адекватной экскреции воды и изотонического раствора натрия хлорида. Для них характерна меньшая осмолярная концентрация мочи. Только с 5 мес жизни начинает проявляться зависимость осмотического давления мочи от величины диуреза, а с 7 мес она уже выражена как у взрослых. В раннем постнатальном периоде слабо развита способность к экскреции ионов калия, кальция, магния. Почки новорождённого способны обеспечивать гомеостаз только в условиях, когда к организму не предъявляется чрезмерная нагрузка, что свидетельствует о неполной сформированности всех основных элементов ионной регуляции к моменту рождения. Поддержание КЩС определяется реабсорбцией бикарбонатов, образованием и секрецией ионов водорода и аммония.

Концентрационная функция почек у детей раннего возраста низка, поэтому их моча по своим характеристикам отличается от мочи взрослых. Низкая концентрация мочи зависит от малого диаметра клубочков, недостаточного образования АДГ, недоразвития регуляторных механизмов, функциональной неполноценности эпителия дистальных канальцев и др. В связи с этим для новорождённых характерен низкий удельный вес мочи г (1,008-1,010). Увеличение почечного кровотока и клубочковой фильтрации играет существенную роль в развитии способности почки к разведению и концентрированию мочи, поскольку обеспечивает доставку достаточных объёмов жидкости в просвет канальцев нефрона. В течение первых месяцев жизни растёт длина петель Хенле, благодаря чему создаются лучшие условия для работы противоточной системы. Концентрационной способности, аналогичной взрослым, почки детей достигают к 912 мес.

Почки новорождённых способны к разведению мочи и выведению большого количества жидкости только при дробном её поступлении. С первых недель жизни у ребёнка развивается способность к выведению избытка ионов водорода; механизмы аммониогенеза бывают хорошо развиты уже к моменту рождения.

Мочеполовая система новорожденного

Дифференциация нефронов у плода заканчивается примерно к 35 неделе гестационного развития. Плод продуцирует довольно большое количество мочи, которая является основной частью околоплодных вод. После рождения экскреция мочи сохраняется на довольно высоком уровне, затем несколько снижается и вновь возрастает к концу первой недели. Для новорожденных нормальная скорость диуреза составляет 1-3 мл/кг/час.

Расположение почек относительно костных ориентиров у детей отличается от такового у взрослых. Нижний полюс почки у новорожденных лежит в большинстве случаев ниже гребня подвздошной кости, у детей старше 2 лет он не доходит до него, а в возрасте 3-5 лет топография почек становится как у взрослых. При рождении отмечается дольчатое строение почек. Дольчатость сохраняется до 2-4 лет, а затем исчезает.

Мочеточники у детей имеют относительно более широкий просвет, извилистость, слабое развитие мышечных волокон.

Мочевой пузырь у детей раннего возраста расположен выше, чем у взрослых, по отношению к костным ориентирам. У детей первого года жизни он прилегает к передней брюшной стенке и с увеличением возраста постепенно опускается в малый таз.

Скорость гломерулярной фильтрации у новорожденных в несколько раз меньше, чем у взрослых (таблица). У здорового ребенка такое ограничение функции не приводит к увеличению уровня мочевины и креатинина в крови, однако, при повышении осмотической нагрузки происходит довольно длительная задержка воды и электролитов — так называемая, гипертоническая экспансия экстрацеллюлярной жидкости. Концентрационная способность почек у новорожденного также снижена и максимальная осмолярность мочи в первые дни жизни не превышает 700-800 мосмоль/кг и только к 6 месяцам может подниматься до 1200 мосмоль/кг. Функция почек в поддержании КОС у младенцев можно считать удовлетворительной, поскольку уже с первых суток жизни кислотность мочи может поддерживаться на уровне рН 4.5-5.0, что обеспечивает выведение кислых метаболитов.

Таблица. Показатели функции почек у детей

Показатель Недоношенные Новорожденные 1-2 нед. 6 мес.-1год 1-3 года Взрослые
Скорость гломерулярной фильтрации, мл/мин/ 1.73 м2 14 3 40 15 65 25 77 15 96 20 120 15
Почечный кровоток, мл/мин/ 1.73 м2 40 6 88 4 220 40 352 70 540 110 620 90
Макс. Концентрационная способность, мосмоль/кг 480 700 900 1200 1400 1400
Креатинин плазмы, мкмоль/л 110 88 35 18 35 60-120

Более чем у 90% новорожденных, находящихся в критическом состоянии развивается нарушение функции почек, так называемая ишемическая нефропатия, основными причинами которой являются снижение сердечного выброса и гипоперфузия почек. При несвоевременном устранении действия преренальных факторов патологические изменения происходят и в паренхиме почек.

Мочевыводящие пути у детей

Лоханка и мочеточник у новорожденного

В силу близкого расположения полюсов почки у детей раннего возраста почечный синус выражен слабо, в связи с чем лоханка располагается внутрипочечно и имеет форму полулуния, а мочеточник отходит под прямым углом. Окончательное формирование лоханки происходит только к концу первого года жизни. Внутрипочечное расположение лоханки преобладает у детей до 5 лет, в более старшем возрасте лоханка располагается преимущественно внепочечно. Объём лоханки у детей первых 2-3 лет жизни составляет 0,1-1 мл, в возрасте старше 2 лет — 2 мл, а в пубертатном возрасте — 68 мл.

Мочеточники у новорождённого в поясничном отделе значительно расширены, имеют коленообразные изгибы. Длина мочеточников у новорождённого составляет 5-7 см, а к 4 годам увеличивается до 15 см. Длина интрамурального отдела мочеточника увеличивается с 4-6 мм у новорождённого до 10-13 мм у 12-летних детей.

Стенки мочеточника и лоханки развиты слабо. Мышечные и эластические элементы тонкие, но перистальтические сокращения характеризуются большой эвакуаторной способностью и частым ритмом.

Мочевой пузырь у новорожденного

У новорождённых мочевой пузырь имеет относительно большие размеры, дно его не сформировано, а верхушка достигает половины расстояния между пупком и лобковым симфизом, соприкасаясь с петлями тонкой и сигмовидной кишок. По мере роста ребёнка мочевой пузырь опускается в малый таз, и его передняя стенка приближается к передней стенке прямой кишки. В возрасте 1-3 лет дно мочевого пузыря расположено на уровне верхнего края лобкового симфиза; у подростков дно мочевого пузыря находится на уровне середины, а в юношеском возрасте — на уровне нижнего края лобкового симфиза. В дальнейшем происходит опускание дна мочевого пузыря в зависимости от состояния мышц мочеполовой диафрагмы.

Пустой мочевой пузырь у новорождённых имеет веретенообразную форму, у детей первых лет жизни — грушевидную, в возрасте 8-12 лет — яйцевидную и только к подростковому возрасту принимает форму, характерную для взрослых. Ёмкость мочевого пузыря у новорождённых составляет 50-80 мл. К 5 годам он вмещает 180 мл мочи, а после 13 лет — 250 мл. Физиологический объём мочевого пузыря (т.е. тот объём, при котором возникают позывы к мочеиспусканию) до 1 года составляет 20-40 мл, в 2-5 лет — 40-60 мл, в 510 лет — 60-100 мл, в более старшем возрасте — 100-200 мл.

Толщина стенки мочевого пузыря у новорождённого и грудного ребёнка относительно большая, с возрастом она уменьшается. У новорождённого циркулярный мышечный слой в стенке мочевого пузыря развит слабо. Слизистая оболочка развита хорошо, складки сформированы. Передняя стенка мочевого пузыря у новорождённого не покрыта брюшиной и предлежит к передней стенке брюшной полости. В старшем возрасте задняя стенка мочевого пузыря у мальчиков покрыта брюшиной на всём протяжении, у девочек — за исключением участка, находящегося ниже уровня впадения мочеточников.

Мочеиспускательный канал у новорожденного

У мальчиков длина мочеиспускательного канала в возрасте 1 мес составляет около 60 мм, в последующем ежегодно удлиняется в среднем на 5 мм, достигая к 16 годам длины 16 см. Различные отделы мочеиспускательного канала растут неодинаково. У новорождённых протяжённость перепончатой и предстательной частей составляет 1/3 общей длины, а в 11 лет — 1/6 часть. Длина мочеиспускательного канала у новорождённой девочки составляет 10 мм, а ширина — 4 мм. К 1 году мочеиспускательный канал удлиняется до 22 мм, а к 16 годам — до 32 мм. Мышечная оболочка мочеиспускательного канала и его наружный сфинктер окончательно формируются к 12-13 годам. Кривизна мочеиспускательного канала у мальчиков и девочек грудного возраста выражена более сильно, чем у взрослых.

Акт мочеиспускания у новорожденных

Опорожнение мочевого пузыря происходит рефлекторно. Условнорефлекторное торможение позыва к мочеиспусканию на некоторое время вырабатывается в процессе воспитания ребёнка. У новорождённых произвольная задержка мочеиспускания отсутствует. Способность произвольно регулировать мочеиспускание развивается лишь к концу первого года жизни ребёнка. На втором году жизни эта способность становится устойчивой.

Суточный диурез новорожденного

Первое мочеиспускание у большинства доношенных детей обычно происходит в течение первых суток жизни и практически у всех в течение 2 сут. Отсутствие мочеиспускания в течение 72 ч заставляет предположить патологию. Число мочеиспусканий за сутки у новорождённых (за исключением первых дней жизни) составляет 20-25, у детей в возрасте 1 года — 15-16, в 2-3 года — 10, в школьном возрасте — 67. Количество выделяемой за сутки мочи у новорожденного в первые 2-3 сут жизни обычно малое (транзиторная олигурия), что обусловлено малым поступлением жидкости в организм ребёнка, экстраренальными потерями и др. В последующем количество мочи увеличивается. Следует отметить, что количество выделяемой мочи при расчёте на стандартную поверхность тела с возрастом не меняется. У детей до 10 лет количество выделяемой за сутки мочи можно приблизительно рассчитать по формуле:

Причины аномального развития почек: виды, симптомы и лечение

Аномалия почек или порок развития – общее понятие, под которое попадают различные заболевания.

Состояния при которых в органах мочевыделительной системы диагностируются патологические, количественные или дисплейные изменения.

Под понятие «аномалия» попадают различные изменения в структурном строении органов, чаще всего подобные изменения носят врождённый характер.

Общая информация

Заподозрить наличие у плода патологических изменений в процессе формирования парных органов можно еще на внутриутробном этапе развития. При проведении планового УЗИ на 13–15 неделе заметно наличие аномалий. В этот период женщина еще может прервать беременность.

Некоторые пороки сочетаются друг с другом, что негативным образом сказывается на состоянии плода и его развитии. В таком случае ребенок признается нежизнеспособным.

Если аномалии по тем или иным причинам были выявлены после рождения, то опасными считаются, если носят двухсторонний характер или сочетаются с другими пороками.

Если оценивать патогенез, то подобные состояния диагностируются у новорожденных в 30–40% случаев. Речь идет о доле аномалий почек, среди других врожденных пороках развития.

В педиатрии подобные изменения в строении органов считаются одними из самых распространенных. Поэтому их актуальность неоспорима.

Но если говорить об аномалиях мочевыделительной системы в целом, то они редко приводят к летальному исходу, только если был нарушен процесс фильтрации крови. При этом нарушения оказывают влияние на работу всего организма.

Причины возникновения

Существует несколько факторов, способных оказать влияние на процесс формирования почек, к таковым можно отнести:

  1. Инфекционные или воспалительные заболевания, которые мать перенесла в 1 триместре беременности.
  2. Системные заболевания (с поражением мочевыделительной системы или сырца), диагностированные у женщины в период беременности.
  3. Прием антибактериальных препаратов или ингибиторов АТФ.
  4. Неправильный образ жизни, наличие вредных привычек: курение, употребление алкоголя или наркотиков в период беременности.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. Но если пороки сочетаются между собой, то причиной их возникновения считают генетические изменения.

Привести к появлению генетических изменений могут различные факторы, начиная с кровосмешения и заканчивая резус-конфликтной беременностью.

Обратить внимание стоит и на наследственный фактор, но подобная взаимосвязь в этом случае считается не решающей, а предрасполагающей. То есть если в семье есть люди с пороками развития органов мочевыделительной системы, то существует риск появления подобных аномалий у плода.

Но точно определить по каким причинам возникли пороки сможет только консультация с генетиком, проведение тщательного анализа заболеваний семьи и сбор необходимой информации.

Классификация и виды

Существует различные пороки почек, их существует несколько видов. Подобная классификация необходима для постановки диагноза и проведения качественной терапии.

Сращивание

Порок, при котором, оба органа соединены в одно целое, но при этом имеют собственные сосуды и отходы в мочеточники. Чаще подобная патология диагностируется у мальчиков, от общей массы детей, рожденных с аномалиями почек, составляет 14%.

Сращение сопровождается рядом характерных признаков и нередко имеет другие (сопутствующие) изменения в работе или состоянии парных органов.

К характерным признакам можно отнести:

  • боль в области поясничного отдела позвоночника;
  • нарушение оттока мочи;
  • специфические признаки пиелонефрита или гидронефроза.

Возникновение симптоматики обусловлено наличие другого заболевания, нефропатия при сращении развивается с:

  • пиелонефритом;
  • гидронефрозом;
  • почечной недостаточностью;
  • МКБ (мочекаменной болезнью).

Лечение заболевания проводится исключительно оперативным путем. Медикаментозная терапия при таком пороке развития выполняет вспомогательную функцию и направлена на устранение неприятных симптомов.

Мелкокистоз или поликистоз по инфантильному типу

Тяжелая патология, которая сочетается с поражением печени и желчных протоков. Дети, рождение с подобным пороком развития нежизнеспособны.

Если проводить вскрытие или делать УЗИ, то почки будут напоминать губку с мелкими порами. ИХ поверхность, структурные ткани и клубочковые, заменены кистозными образованиями.

Выполнять фильтрационную функцию органы не могут. В сочетании с поражением печени и при условии, что патологические изменения затронули оба органа сразу, ребенок или плод признается врачами неспособным к жизни.

Крупнокистоз по-взрослому образованию

При подобных патологических изменениях на поверхности органов обнаруживаются крупного размера кисты.

Они соединены здоровой тканью, почки могут функционировать, выполнять свою работу не в полном объёме.

Нередко порок р сочетается с поликистозом печени или поджелудочной железы. Наследуется по доминантному признаку.

Кисты имеют крупный размер, но наполнены прозрачным содержимым, в их полостях скапливается жидкость. В отсутствии адекватной терапии образования могут гноиться, вскрываться, перерождаться в абсцесс.

Дисплазия

Если не сочетается с другими патологическими изменения в тканях, то тяжелым пороком не считается, но в сочетании с гиперплазией и двухсторонним поражением значительно снижает жизнеспособность ребенка.

Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почек, при микроскопическом исследовании в них можно обнаружить частички хрящевой ткани, клубочковой, эмбриональной, нефробластомы.

Нередко наблюдается и стеноз (сужение) мочеточника, что затрудняет отток мочи.

Гипоплазия

Это врожденное уменьшение массы и размера органов, то есть, они плохо развиты и не соответствуют размерам плода или младенца.

Гипоплазия может носить односторонний или двухсторонний характер, при одностороннем типе течения у детей наблюдается викарная гипертрофия нормальной (здоровой) почки.

Аномалии количества

Агенезия — полное отсутствие 1 или 2 почек сразу. При этом изменения затрагивают и лицо ребенка: его нос широкий, надлобные доли выступают вперед, ушные раковины расположены низко. Рожденные с такой аномалией младенцы нежизнеспособны.

Аплазия односторонняя –младенец рождается с 1 парным органом, при этом у него отсутствует и 1 мочеточник, нередко и семявыводящий канал с этой же стороны. На жизнеспособность ребенка такая патология тяжелого влияния не оказывает.

Добавочная почка – наличие 3 органа, который имеет свое кровоснабжение, мочеточник, соединенный с мочевым пузырём. Третья почка располагается значительно ниже, она полностью функциональна, осуществляет свою работу, но зачастую имеет меньший размер.

Мочеточник при таком пороке может быть соединен с влагалищем или прямой кишкой, поэтому при мочеиспусканиях хорошо заметны «подсекания» мочи. Других жалоб не имеется, аномалия диагностируется случайно.

Удвоение почки — один из органов значительно увеличен в размерах, при этом хорошо заметна как верхняя, так и нижняя доля, разделение проходит по рубцу.

Другие пороки и аномалии

К таковым можно отнести изменения в расположении органов, то есть дистопия, она бывает:

  1. Подвздошная — с расположением органа в подводящей ямке, при условии, что сосуды отходят от общей артерии.
  2. Тазовая – орган располагается в малом тазу, между мочевым пузырем и прямой кишкой. Подобное расположение нарушает работу, как мочевого пузыря, так и прямой кишки.
  3. Торакальная – редкий порок развития, при котором почка располагается в грудной клетке, преимущественно с левой стороны.
  4. Перекрестная – когда 2 органа расположены в одной стороне и полностью функционируют.

Симптомы проявления

Существует несколько специфических признаков, которые помогают выявить наличие пороков развития или заподозрить определенные изменения в строении почек.

К специфической симптоматике можно отнести:

  • нарушение оттока мочи;
  • появление первых признаков пиелонефрита;
  • изменения в составе крови и мочи;
  • повышение уровня АД.

Многое зависит от того, какой именно прок наблюдается у младенца, если речь идет об измененном положении почки, то симптоматика может отсутствовать полностью.

Некоторые из аномалий развиваются настолько медленно, что первые признаки наличия изменений начинают беспокоить человека уже в довольно зрелом возрасте.

Стадии развития

На начальном этапе патологическая симптоматика отсутствует полностью. Ребенка ничего не беспокоит, родители самостоятельно не могут определить наличие порока развития, поэтому не подозревают о его существовании.

Позже, если состояние прогрессирует, нарушается отток мочи. Застой жидкости приводит к появлению признаков пиелонефрита: повышается температура тела, беспокоит боль в области поясницы, изменяется объем выделяемой мочи.

При более тяжелых аномалиях наблюдается: гематурия, протеинурия, задержка жидкости, повышение уровня АД, отечность тканей. Младенец плохо ест и развивается с отставанием.

Если пороки носят генетический характер и сочетают с другими изменения в организме, то велик риск поражения легких, головного мозга. Жизнеспособность младенца снижается, ему необходима трансплантация.

Методы терапии

Существует несколько вариантов воздействия на врожденные аномалии, в некоторых случаях, целесообразно применение медикаментозной терапии, в других же исправить ситуацию может только операция.

Медикаментозная терапия

Сращивание почек – если протекает без ярко выраженных признаков, то специфической терапии не требует. Пациент остается под наблюдением уролога, при выявлении камней или пиелонефрита проводиться адекватная терапия.

Поликистоз по-взрослому типу – медикаментозная терапия не эффективна, в силу понятных причин (рассосать кисты не представляется возможным)

Гипоплазия – медикаментозная терапия направлена на улучшение функции здоровой почки, разрабатывается в индивидуальном порядке, в силу сложности порока.

Проведение течения медикаментами допустимо только в том случае если 1 орган имеет нормальный размер и функционирует в полную силу.

Аплазия односторонняя – подразумевает соблюдение диеты и питьевого режима. Приема специфических препаратов не требуется.

Хирургическое вмешательство

При сращении, в случае если один из органов частично или полностью прекращает функционировать, проводят его удаление.

При поликистозе по-взрослому типу проводят пункцию со вскрытием полости кисты и удалением содержимого. Секрет при подозрении на онкологию может быть направлен на гистологическое исследование:

  1. Дисплазия – медикаментозное лечение не проводится в силу неэффективности, требуется срочная трансплантация, в период ожидания проводится гемодиализ.
  2. Гипоплазия – при появлении первых признаков пиелонефрита или сильном повышение уровня АД допустимо проведение нефроэктомии.
  3. Добавочная почка – при наличии необходимости орган удаляют, решение принимается в индивидуальном порядке, поскольку нефроэктомия – это сложная операция, взвешиваются дополнительные риски и вероятность развития осложнений.
  4. Тазовая дистопия – требуется удаление органа, поскольку он нарушает работу кишечника и мочевого пузыря, а также приводит к появлению неприятной симптоматики.

Народная медицина

При наличии у плода или младенца пороков подобная терапия не проводится в силу нулевой эффективности.

Осложнения и последствия

Аномалии редко приводят к тяжелым осложнениям, если они не сочетают с другими пороками. Изменения различного характера могут привести:

  • к отставанию ребенка в развитии;
  • к почечной недостаточности;
  • к развитию хронического пиелонефрита;
  • к нарушению оттока мочи;
  • к частым бактериальным или воспалительным заболеваниям.

Впрочем, последствия возникают только в том случае, если родители отказываются от терапии или операции. Если своевременно провести медикаментозное или хирургическое лечение, то риск развития тяжелых осложнений крайне невысок.

Профилактические меры

В рамках профилактических процедур стоит:

  • правильно питаться в период беременности;
  • регулярно посещать гинеколога и делать УЗИ;
  • не принимать антибактериальные препараты в качестве профилактики и без назначения врача;
  • избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек.

К сожалению, современная медицина не может повлиять на генетический уровень развития плода, по этой причине при выявлении аномалий стоит проконсультироваться с генетиком. Сдать кровь на скрининг-тест и повторно сделать УЗИ.

Пороки развития почек в педиатрии встречаются весьма часто, но не стоит считать, что ребенок с подобным диагнозом – это инвалид с вероятностью в 100%.

Современная медицина позволяет с помощью различных методов избавить малыша от патологии. Это позволит ему в дальнейшем вести нормальный образ жизни, развиваться и ничем не отличаться (в плане физического развития) от сверстников.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *